Fibrose pulmonar idiopática (FPI)

A FPI pode revelar-se sob a forma de vários sintomas, e alguns deles poderão piorar à medida que a doença progride. Mudanças no estilo de vida, e alguns tratamentos, podem ajudá-lo a gerir melhor a doença, e os seus diferentes sintomas. Os sintomas também podem variar de pessoa para pessoa, e por isso os seus sintomas podem  ser diferentes dos de outra pessoa com FPI.^3,6-9 

A maioria dos doentes não nota as alterações pulmonares iniciais, e pode pensar que está apenas "fora de forma" ou cansada. Isto pode ser verdade, mas é importante estar ciente das capacidades do seu corpo e identificar quaisquer alterações.  

Sinais e sintomas mais frequentes da FPI:³ 

• A tosse é o sintoma mais comum da FPI e pode começar muito antes de a doença ser diagnosticada. É mais comum ser tosse seca, mas ocasionalmente as pessoas afetadas podem ter um pequeno grau de expetoração (catarro).

• A falta de ar, especialmente com atividade física, desenvolve-se à medida que a doença piora.

A FPI partilha sintomas com outras doenças mais comuns, levando a que o tempo até ao diagnóstico possa ser mais longo. 

Diagnosticar a FPI pode demorar muito tempo (até dois anos ou mais), o que pode ser muito frustrante para os doentes. Antes de lhe ser diagnosticada FPI, muitas pessoas terão feito muitos testes e exames diferentes. No entanto, a comunidade médica está sempre à procura de formas de encurtar o tempo até ao diagnóstico. 

Ao procurar o diagnóstico correto de FPI, o seu médico terá de excluir todas as outras doenças. O seu médico, e restante equipa, irão verificar os diferentes sintomas, perguntar-lhe sobre o seu historial clínico, e realizar vários testes e exames para chegar a um diagnóstico final claro. É por este motivo que poderá ter consultado diferentes especialidades de médicos antes de lhe ser diagnosticada a FPI.^3,10 

Para diagnosticar FPI, o seu médico irá observar as diferentes componentes da sua saúde, e perguntar-lhe, por exemplo, sobre o seu historial profissional, historial clínico familiar, qualquer potencial consumo de medicamentos e drogas, bem como se é ou já foi fumador.

Fará também um exame físico, no qual o seu médico irá avaliar a sua saúde pulmonar.

O seu médico poderá identificar hipocratismo digital (dedos em baqueta de tambor), que se caracteriza pelo alargamento e arredondamento das pontas dos dedos das mãos ou dos pés com uma sensação esponjosa.

Um som de crepitações tipo velcro poderão ser identificadas quando o médico ouve os seus pulmões com o estetoscópio. 

Outros testes e exames poderão ser realizados para clarificar o diagnóstico.^3,10 

Os medicamentos antifibróticos são uma das opções de tratamento para a FPI mais recentes, e demonstraram melhorar os resultados dos doentes.¹¹ 

Os medicamentos antifibróticos são medicamentos que visam retardar a progressão da doença, atrasando o processo que causa a formação de cicatrizes nos pulmões. Pela sua eficácia, é muito provável que constituam uma importante parte do seu plano de tratamento. Fale com o seu médico para perceber se são uma opção de tratamento adequada para si.¹¹ 

O seu médico pode também prescrever-lhe outros tratamentos como a reabilitação pulmonar ou a oxigenoterapia, com o objetivo de melhorar os seus sintomas e o seu bem-estar geral. O seu médico irá sempre considerar a sua situação individual, e em conjunto consigo, decidir qual o plano de tratamento mais adequado para si.^3,11 

A FPI é uma doença progressiva, o que significa que piora ao longo do tempo. No entanto, não existe forma de prever a rapidez com que a progressão irá acontecer e a taxa a que a FPI irá progredir poderá também mudar ao longo do tempo. Alguns doentes podem notar poucas alterações nos seus sintomas, enquanto outros doentes sentem um agravamento mais rápido. Não se sabe por que motivo a doença progride mais rapidamente numas pessoas do que noutras.³ 

Alguns estudos sugerem que metade das pessoas com FPI vive entre 3 a 5 anos após o diagnóstico. No entanto, estas estimativas basearam-se na informação existente antes da disponibilização de novos tratamentos para a FPI.^1,3 

Com alguns tratamentos, as pessoas com FPI podem viver mais tempo. Embora  não consigam reverter a formação de cicatrizes nos pulmões, alguns medicamentos podem retardar a progressão da doença.^5,12,13 

O seu médico, apoiado por uma equipa de outros especialistas experientes, irá utilizar o seu historial clínico, um exame físico e uma combinação de diferentes testes e exames, trabalhando em estreita colaboração consigo, para descobrir como a sua doença está a progredir. O seu médico irá então personalizar o melhor plano de tratamento para si.^3,14 

Ao contrário de muitas outras doenças crónicas, não existem fases claras da FPI. Por isso, deverá falar com o seu médico, que pode aconselhá-lo com base na sua situação individual.¹⁴ 

Nas fases iniciais da FPI, poderá apenas notar pequenas alterações na sua respiração. À medida que a doença progride, existe um maior risco de complicações ou de ocorrer uma exacerbação aguda. Uma exacerbação aguda é um agravamento súbito e rápido dos sintomas.^1,15

As exacerbações agudas podem representar risco de vida e, por este motivo, é vital que trabalhe com o seu médico num plano para cuidar dos seus pulmões.¹⁵ 

Muitas pessoas com FPI podem ter dificuldade em gerir os seus pensamentos ou bem-estar mental. É normal que se sinta mais em baixo ou preocupado, e pode ter dificuldade em lidar com o diagnóstico. Cuidar da sua saúde mental é tão importante como cuidar da sua saúde física. Fale com o seu médico e restante equipa, se sentir que precisa de ajuda para gerir a sua saúde mental.

Muitas pessoas com FPI poderão ter outras doenças, chamadas comorbilidades ou doenças coexistentes. A FPI pode ou não influenciá-las, mas geri-las pode ser tão importante como gerir a FPI. 

Para gerir estas doenças coexistentes, os doentes poderão receber medicação e outros cuidados além do seu tratamento para a FPI. Algumas das comorbilidades mais frequentes, incluem:^16,17 

• Doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC): Doença pulmonar que limita o fluxo de ar para dentro e para fora dos pulmões, o que faz com que seja mais difícil respirar. 

• Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE): Problema de estômago que causa a deslocação do ácido gástrico para o tubo alimentar (esófago), levando à azia.

• Apneia obstrutiva do sono: Condição em que a respiração pára e reinicia durante o sono. 

• Hipertensão pulmonar: Pressão arterial elevada nos vasos sanguíneos que fornecem sangue aos pulmões.

• Doenças cardíacas, tais como doença cardíaca coronária, onde existe uma acumulação de depósitos de gordura e de tecido fibroso (placas) nos vasos sanguíneos do coração. 

• Outras doenças: Diabetes, hipotiroidismo e hérnia do hiato. 

É importante lembrar que cada pessoa com fibrose pulmonar é diferente e pode ter diferentes comorbilidades (doenças coexistentes). Esteja sempre atento a quaisquer alterações de sintomas e discuta-as com o seu médico. Ele poderá ajudá-lo a gerir a sua doença, assim como os diferentes tratamentos. 

"Sinto-me sozinho em relação ao meu diagnóstico!" 

Embora a FPI seja rara, não está sozinho. Existem outros doentes com FPI, tal como você, em todo o mundo, que estão a trabalhar nos desafios emocionais e mentais de viver com esta doença. De facto, todos os anos, entre 10 e 60 pessoas em cada 100.000 pessoas são diagnosticadas com FPI na Europa e na América do Norte.^1,18 

1. Martinez F, Collard H, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17074.

2. Upagupta C, Shimbori C, Alsilmi R, Kolb M. Matrix abnormalities in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2018;27(148):180033.

3. Meltzer E, Noble P. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3(1).

4. Fernandez I, Eickelberg O. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis in idiopathic pulmonary fibrosis. The Lancet. 2012;380(9842):680-688.

5. Woodcock H, Maher T. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000Prime Rep. 2014;6.

6. Vainshelboim B, Oliveira J, Izhakian S, et al. Lifestyle Behaviors and Clinical Outcomes in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respiration. 2017;95(1):27-34.

7. Senanayake S, Harrison K, Lewis M, et al. Patients' experiences of coping with Idiopathic Pulmonary Fibrosis and their recommendations for its clinical management. PLoS One. 2018;13(5): e0197660.

8. Robalo-Cordeiro C, Campos P, Carvalho L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in the era of antifibrotic therapy: Searching for new opportunities grounded in evidence. Rev Port Pneumol. 2017;23(5):287–293.

9. van Manen MJ, Geelhoed JJ, Tak NC, Wijsenbeek MS. Optimizing quality of life in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Ther Adv Respir Dis. 2017;11(3):157–169.

10. Wells AU, et al. Interstitial lung disease guideline. Thorax. 2008; 63: v1-v58.

11. Raghu G, et al. Nintedanib and Pirfenidone. New Antifibrotic Treatments Indicated for Idiopathic Pulmonary Fibrosis Offer Hopes and Raises Questions. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 191:252-4.

12. Fisher M. et al. Predicting life expectancy for pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. J Manag Care Spec Pharm. 2017; 23: S17-S24.

13. Fleetwood K, et al. Systematic review and network meta-analysis of idiopathic pulmonary fibrosis treatments. J Manag Care Spec Pharm. 2017; 23: S5-S16.

14. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183: 788–824.

15. Kim DS. Acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2013; 14:86.

16. Raghu G, et al. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systemic literature review. Interstitial and orphan lung diseases. Eur Respir J. 2015; 46: 1113-1130.

17. Oldham JM, Collard HR. Comorbid Conditions in idiopathic Pulmonary Fibrosis: Recognition and Management. Front Med (Lausanne). 2017; 4:123.

18. Data on file. Boehringer Ingelheim. Worldwide prevalence, 2016.